Quemaduras en boy de 18 meses

Quemadura con Agua hirviendo....
Paciente de 18m de edad, masculino con quemaduras de 1 y 2 grado a-b, en el 28% de su sc, quien fue traido al CS (Centro de Salud) al cabo de 2h post trauma, el paciente llega en shock, se estabiliza y es transportado hacia 3 nivel para manejo especializado.

Interpretacion de la Espirometria en 10 pasos

Facil y Rapido....  Guia de bolsillo

Compendio de Nefrología

Understanding Abdominal Aortic Aneurysm

Understanding Abdominal Aortic Aneurysm

Neal L. Weintraub, M.D.

Abdominal aortic aneurysms occur in up to 9% of adults older than 65 years of age, and the rupture of these aneurysms accounts for about 15,000 deaths in the United States annually. Approximately 33,000 patients undergo repair of abdominal aortic aneurysms each year, with associated illness, death, and health care costs. Smoking is a major risk factor. Although aggressive management of hypertension and hyperlipidemia is recommended in patients with abdominal aortic aneurysms, therapies for these conditions have little effect on aneurysm growth and rupture. In this context, a recent study by Satoh and colleagues is welcome because it sheds new light on how abdominal aortic aneurysms form and thereby rekindles interest in a therapy that was shown to protect against experimental aneurysm formation more than a decade ago.

Epidemiologic and pathological studies have yielded few clues to the cause of abdominal aortic aneurysms. Although abdominal aortic aneurysms frequently occur in patients with atherosclerosis and the two disease processes share several common risk factors, atherosclerotic lesions are predominantly intimal in location, whereas the media and adventitia are primarily involved in aneurysms. The hallmark pathologic feature of atherosclerosis is foam-cell formation, whereas aneurysms are typified by intense oxidative stress, inflammation, matrix degradation, and apoptosis of smooth-muscle cells. Inhibitors of matrix metalloproteinase are currently being tested in human aneurysmal disease, but their efficacy may be limited, in part because they are directed toward only one aspect of the disease process; thus, targeting factors that contribute to multiple aspects of the pathologic process of aneurysms would probably be of greater benefit. Studies in animal models have shown that angiotensin II induces vascular oxidative stress, inflammation, matrix degradation, and apoptosis of smooth-muscle cells and contributes experimentally to aneurysm formation. Studies in humans also suggest a role for angiotensin II in the pathogenesis of the disease. However, the cellular mechanisms that link these pathologic processes together to produce abdominal aortic aneurysms remain to be elucidated.

Satoh et al. examined the role of cyclophilin A (encoded by peptidyl-prolyl isomerase A [Ppia]) in abdominal aortic aneurysms induced by the infusion of angiotensin II in mice with hyperlipidemia, an established model of aneurysm formation. Cyclophilin A, a member of the highly conserved and widely expressed family of proteins called the immunophilins, is the intracellular target of the immunosuppressive drug cyclosporine. Cyclosporine binds to cyclophilin A and forms a ternary complex with calcineurin, thereby inhibiting its activity. Inhibition of calcineurin blocks translocation of the nuclear factor of activated T cells to the nucleus, which in turn inhibits the transcription of inflammatory genes and T-cell activation. This inhibition forms the basis of the well-known immunomodulatory effects of cyclosporine. However, immunophilins also possess peptidyl-prolyl cis-trans-isomerase enzymatic activity. The peptidyl-prolyl cis-trans-isomerase domain of cyclophilin A facilitates binding to CD147, also known as an inducer of extracellular-matrix metalloproteinase. This binding causes CD147 to translocate to the cell surface, where it plays a critical role in stimulating matrix-metalloproteinase activity, leading to matrix degradation. This observation, coupled with reports that cyclophilin A is secreted by smooth-muscle cells in response to reactive oxygen species and triggers vascular inflammatory responses (Figure 1), prompted the investigators to examine its role in the formation of abdominal aortic aneurysms.

Deletion of Ppia in mice, which led to the absence of cyclophilin A in aortic tissues, prevented the formation of abdominal aortic aneurysms in response to infusion of angiotensin II. Aortic inflammation, oxidative stress, and matrix degradation were also markedly reduced by deletion of Ppia. Mice lacking cyclophilin A were completely protected against aortic rupture leading to sudden death, which occurred in 35% of control animals. In a series of experiments involving bone marrow transplantation, as well as experiments in which cyclophilin A was selectively overexpressed in smooth-muscle cells, the authors showed that expression of cyclophilin A in smooth-muscle cells, rather than bone marrow–derived cells (e.g., macrophages and T cells), is crucial to the development of abdominal aortic aneurysms.

One of the most interesting aspects of the study is that the investigators examined the angiotensin II–induced activity of matrix metalloproteinase-2 in smooth-muscle cells derived from different regions of the murine aorta. They observed the highest level of activity in smooth-muscle cells isolated from the suprarenal aorta, the preferential site of aneurysm formation in mice (as compared with the infrarenal aorta in humans), and they further showed that the deletion of Ppia abolished angiotensin II–triggered induction of matrix metalloproteinase-2 in smooth-muscle cells. Finally, to provide relevance to human aneurysmal disease, the authors showed that angiotensin II caused the release of cyclophilin A and the activation of matrix metalloproteinase-2 in smooth-muscle cells derived from human abdominal aortic aneurysms. Treatment with cyclosporine blocked angiotensin II–induced activation of metalloproteinase-2 in the smooth-muscle cells in humans.

Inflammation has long been known to contribute to the pathogenesis of abdominal aortic aneurysms. A study described more than a decade ago showed that treatment with cyclosporine, known at the time for inactivating cyclophilin A in immune cells, attenuated the formation of abdominal aortic aneurysms in the rat model of elastase infusion. The authors of that study pointed out that the immunosuppressive effects of cyclosporine would probably preclude its use in patients with aneurysms. Satoh et al. have now identified cyclophilin A in smooth-muscle cells as an important link among oxidative stress, inflammation, and matrix degradation in the pathogenesis of abdominal aortic aneurysms. The development of an agent that selectively inactivates cyclophilin A in smooth-muscle cells or that blocks binding of cyclophilin A to CD147 could prove to be a fruitful approach to forestalling the growth and rupture of aneurysms.

Invima: Muerte de niña en cali no fue por vacuna contra neumococo

25 Sep 2008 - 9:33 am

Por: Elespectador.com

El Instituto Nacional de Vigilancia y Control de Medicamentos (INVIMA) indicó que la niña de dos meses, fallecida en Cali, no fue a causa de las pruebas experimentales que se realizan contra el neumococo. La muerte se atribuye a la bacteria “cándida albinas”.

El Invima afirmó que las investigaciones en torno a esta vacuna seguirán realizándose en el país. El reporte médico de la clínica que atendió a la menor señaló que la pequeña recibió la primera dosis de la vacuna el 22 de agosto y su muerte se dio 25 días después a causa de un paro cardiorespiratorio.

Por su parte, el Ministro de la Protección Social, Diego Palacio Betancourt, espera poder reunirse con las directivas del Invima para esclarecer el hecho; así mismo, hablará con las personas que conocieron cómo transcurrió este hecho y así descartar que la muerte fue a causa de esta vacuna, que hace dos meses mató a 14 bebés en Argentina.

Comunicado oficial del Invima

El equipo investigador que tiene a su cargo el desarrollo del protocolo COMPAS, informó sobre el fallecimiento de una menor de dos meses de edad, participante en el estudio.

Inmediatamente el INVIMA desplazó a la ciudad de Cali un equipo técnico con el propósito de evaluar el desarrollo de este protocolo de investigación y recoger información relacionada con las causas del fallecimiento de la menor.

Con base en la historia clínica y la información reportada al equipo técnico del INVIMA, se estableció que la niña recibió su primera dosis de vacunas dentro del protocolo de investigación el pasado 22 de agosto. El 31 de agosto ingresó al Hospital Departamental Mario Correa Rengifo de Cali con cuadro clínico de tos seca y fiebre; se realizó el diagnóstico de neumonía. Fue hospitalizada y se inició manejo antibiótico intravenoso; ante su mejoría se dio de alta el 3 de septiembre para continuar con manejo antibiótico por vía oral. Por persistencia de la tos y compromiso del estado general, fue nuevamente hospitalizada el 9 de septiembre en el Hospital Carlos Holmes Trujillo, donde realizaron exámenes de laboratorio, entre ellos hemogramas, y al día siguiente fue remitida a la unidad de cuidados intensivos pediátricos del Hospital Universitario del Valle. El 17 de septiembre se presentó deterioro de su estado general e hizo paro cardiorespiratorio, se inició reanimación y falleció a las 9:00 a.m.

El informe final del hemocultivo practicado a la menor fallecida reporta el crecimiento de un microorganismo denominado Candida Albicans, lo que permite tener el diagnóstico de muerte por candidiasis hematógena diseminada.

Hasta la fecha y con base en las evidencias del caso, no se identifica una relación de causalidad entre el fallecimiento de la menor y el protocolo de investigación.

JAIRO CÉSPEDES CAMACHO
Director General INVIMA

MARTHA CECILIA RODRÍGUEZ RAMÍREZ
Subdirectora de Medicamentos y Productos Biológicos

Nota del Titular.

Aproposito....
Cuando van a dar la vacuna contra el neumococo gratis en el plan de vacunación; si es que el gobierono trabaja tanto como dice, aunque sea que cubra los gasticos de una población que va a crecer y les dara votos.... Claro esta que a ellos les combiene que la poblacion sea cada vez mas ignorante y enferma... pero en fin... Ups....

Rx y TC de Caso Clinico de Neumonía Multilobar Recurrente

TC 28-09

Rx Toráx Lateral 20-09

Rx Toráx PA 20-09

Rx Toráx PA 06-10

.. ESPERO QUE AYUDE A UNA FORMACIÓN MAS HOLISTICA DE CADA UNO DE NOSOTROS ..

Gracias...

Neumonía Multilobar Recurrente.

CASO CLÍNICO

Dr. R.H - Dra. I.Y.R

Dr. H.R

MD. GENERAL

Dr. P.R.

MD. ESPECIALISTA

UNIVERSIDAD DE SANTANDER (UDES)

BUCARAMANGA

Identificación:

Nombre: S. J. A. T

Edad: 51 años.

Genero: Masculino.

Raza: Mestiza.

Natural: Biani (Cundinamarca).

Procedencia y residencia: Floridablanca (Santander).

Ocupación: Tendero.

Estado civil: Casado.

Religión: Católica.

Fecha de Ingreso: 15 de Septiembre

Fecha de toma de datos: 4 de Octubre

Informante: Paciente - Esposa.

Confiabilidad: Buena.

Interrogador (a): Dr. R.H - Dra. I.Y.R.

Motivo de Consulta:
“Asfixiado, no podía ya casi ni hablar; tos y fiebre”.

Enfermedad Actual:
Cuadro clínico de 56 días de evolución, caracterizado por tos con expectoración blanquecina de inicio progresivo, de cantidad inespecífica, de 4-15 minutos de duración aproximadamente; dolor torácico tipo pleurítico de intensidad 3/5, asociado a tos; fiebre en los primeros 5 días del cuadro (no cuantificada en casa), que disminuye a la ingesta de antipiréticos. Por lo cual consulta el 24/08 (día 15), y se hospitaliza, en donde mejora su cuadro y se da de alta por M. Interna al séptimo día (día 22).
Paciente que reingresa (37día), con cuadro clínico caracterizado por tos sin expectoración, duración de 5-10 minutos, de inicio progresivo con predominio diurno, acompañado dolor torácico tipo pleurítico de intensidad 3/5, asociado a tos; fiebre (no cuantificada en casa), 38.2°C (16/09; 12h), 37.6°C (16/09;14h), 37.8°C (20/09), Disnea de pequeños esfuerzos (clase funcional III; que inicia el día 38), se atenuaba al reposo, se exacerbaba “cuando caminaba o se bañaba”, de predominio diurno, intermitente; perdida de peso de 12kg; sudoración, asociada a episodios febriles; hiporexia, adinamia.

Antecedentes Personales:

Patológicos :

No refiere: HTA, DM, Enfermedades cardiorespiratorias.

Farmacológicos:

Ceftriazona, Claritomicina.

Tóxicos: Fumador de 10 cig/día durante 20 años (dejó hace 18 años), Bebedor social de 8 cervezas hasta llegar a la embriagues, cada 8 días por 7 años.

Alérgicos: No refiere.

Traumáticos: No refiere.

Quirúrgicos: No refiere.

Hospitalarios: El 24 de agosto, durante 7 días.

Transfusionales: No refiere.

Exposiciones: Frecuentemente con el trabajo: al abrir la nevera. Combe(-) .

E .T .S.: Negativas

Antecedentes Familiares:

Padre: muerto por causa no especificada. Madre: muerta por IAM.

Antecedentes Socioeconómicos: El paciente vive en un área urbana; casa de material, de dos pisos, 4 habitaciones, 2 baños, 3 habitantes; cuenta con todos los servicios, sin zonas aledañas de contaminación y sin mascotas.

Revisión por Sistemas:

General: Astenia (hace 2 meses hasta hace 5 días).

Piel y Faneras: No refiere

Cabeza: cefalea (frontal, de comienzo súbito, de intensidad 3/5, dura +/-10min, disminuye a la ingesta de Advil, sin fenómenos asociados. Se presenta cada 2-3 meses).

Ojos: No refiere

Nariz: +/- 2 resfriados al año.

Oídos: No refiere: vértigo, otalgia, acúfenos ni tinnitus.

Boca: No refiere.

Garganta: No refiere: dolor faringeo, odinofagia, ulceras orales.

Cuello: No refiere: adenomegalias, ni masas, ni dolores.

Cardio-respiratorio: No presenta: ortopnea, palpitaciones, disnea paroxística nocturna, dolor retroesternal, soplos.

Gastrointestinal: No presenta: náuseas, vómito, pirosis, eructos, disfagia, diarrea, Síndrome disentérico, estreñimiento, dolor abdominal.

Genitourinario: No presenta: dolor lumbar, poliuria, polaquiuria, disuria, hematuria, retención urinaria, incontinencia urinaria.

Venéreas: No refiere: ETS, secreciones uretrales, chancros, ni riesgo de exposición al SIDA.

Endocrino: No refiere.

Extremidades y Locomotor: No refiere.

Neuromuscular y Neuropsiquiátrico: Cefalea, cambio en el comportamiento tipo depresión (hace +/- mes y medio). No presenta: síncopes, lipotimias, cambios mentales, amnesia, afasia, desorientación, paresias, parálisis, parestesias, convulsiones, temblor.

Examen Físico:

Apariencia General:

Paciente en aceptables condiciones generales, se encuentra en bipedestación, su edad aparente concuerda con la real, alerta, orientado en espacio, tiempo y persona, memoria remota y reciente conservada, colaborador, febrícula, sin cuadro de dificultad respiratoria.

Constantes vitales: TA: 120/70 mmHg. T°: 37.5°C. FP: 88 x min. FC: 88 x min. FR: 20 x min.

Piel y faneras: Paciente con textura suave, moreno, afebril, con efélides por todo el cuerpo (de 1mm hasta 3mm de diámetro); cabello (entre cano) y vello de abundante cantidad, de implantación androide; uñas pálidas, onicogrifosis.

Cráneo

Inspección: Normocefálico, cabello de implantación androide, entrecano, no se observan masas ni cicatrices.

Palpación: Cabello delgado, no desprendible, no quebradizo, no se palpan masas ni depresiones, no hay puntos dolorosos, pulsos temporales presentes.

Auscultación: no se auscultan soplos.

Ojos

Inspección: cejas bien pobladas, normoimplantadas, pestañas sin alteraciones, no se aprecia edema palpebral, ojos centrados, conjuntiva normal, cornea normal, escleras subictéricas; reflejo fotomotor, consensual y de acomodación normales, movimientos oculares sin alteración.

Palpación: no dolor a la palpación.

Fondo de ojo: Papilas con bordes netos. Derecho e izquierdo con relación arterio-venosa normal, sin presencia de focos hemorrágicos.

Oídos

Inspección: Pabellones auriculares normoimplantados, no se observan masas ni cicatrices, sin signos de inflamación.

Palpación: no dolor a la palpación ni a la retracción.

Otoscopia: oído izquierdo con abundantes vibrisas, membrana timpánica blanquecina no permeable con presencia de cono luminoso. Oído derecho con abundantes vibrisas, membrana timpánica blanquecina no permeable con presencia de cono luminoso.

Nariz

Inspección: Tabique nasal centrado, sin signos de inflamación.

Palpación: sin puntos dolorosos.

Rinoscopia: Vestíbulos nasales sin zonas de hiperemia, abundantes vibrisas.

Boca

Inspección: Simétrica, lengua húmeda, rosada; no se observan lesiones; paladar normal; úvula centrada y faringe sin alteraciones.

Palpación: reflejo nauseoso presente.

Cuello

Inspección: Simétrico, no se observan masas, cicatrices ni pulsaciones anormales, no se observa ingurgitación yugular a 45° ni danza carotídea.

Palpación: No puntos dolorosos, no cadenas ganglionares, tiroides no palpable, pulsos yugular y carotídeos presentes.

Auscultación: Sin soplos.

Tórax

Inspección: Simétrico, sin lesiones dérmicas, no se observan masas; PMI no visible.

Palpación: no puntos dolorosos, no masas, frémito táctil en todos los campos, PMI palpable en 5to EI con LMCI.

Percusión: Matidez hepática desde el 5to EI derecho, campos pulmonares resonantes.

Auscultación: RsCsRs, no soplos; disminución del murmullo vesicular en 1/3 inferior del hemitórax izquierdo, frémito vocal sin alteraciones, sin crépitos ni sibilancias, no signos de consolidación ni derrames.

Abdomen

Inspección: Simétrico, con moderado panículo adiposo; no se observa circulación colateral, ombligo simétrico.

Auscultación: Rs Intestinales presentes, no se auscultan soplos.

Palpación: duro, poco depresible, sin dolor a la palpación superficial ni profunda, no se palpan masas ni visceromegalias.

Percusión: timpánico en toda su extensión.

Genitales Masculinos

Inspección: No se observa atrofia, masas, agrandamiento, ulceraciones ni secreción uretral, fimosis.

Palpación: No dolor a la palpación, no masas.

Extremidades

Inspección: Simétricas, no se observan lesiones, ni masas.

Palpación: Pulsos presentes, no hay edema.

Osteo-articular: no alteraciones.

Neuromuscular: Paciente alerta, orientado en espacio, tiempo y lugar; memoria remota y reciente conservada. Reflejos osteo-tendinosos sin alteraciones; marcha y coordinación normal; no se observan movimientos involuntarios.

Sensibilidad: superficial, profunda y especial conservadas.

Fuerza muscular: Conservada.

Pares craneales: Sin alteraciones.

EXAMENES DE LABORATORIO

FECHA	24/08	15/09	28/09
Hb gr%	11.92	11.82	12.4
Hcto %	35.22	35.82	39.2
GB /mm3	11.770	10.82	9.030
PMN %	83.41	79.51	72.31
Linf %	9.72	12.72	16.52
Mon %	4.6	6.7	3.8
Eos %	2	0.8	7.21
Plaquetas /mm3	400.000	--	396.000
VSG mm / h	115	--	75

6/10
13.3
42.3
6.540
67.81
22.22
4.7
5
317.000
65 Uroanálisis Fecha 26/08 Color Amarillo Aspecto Ligeramente turbio Densidad 1.030 pH 5.0 Leucocitos 0 - 3 XC Eritrocitos 25 XC Proteínas Neg Glucosa Normal C. Cetónicos Neg Urobilinógeno 12 Bilirrubinas 3 Nitritos Neg Bacterias ++ Células Epiteliales 0 - 3 X C Química Sanguínea: FECHA 24/08 26/08 15/09 28/09 Glicemia mg/dl 74 -- 63 -- BUN mg/dl -- -- -- -- Creatinina mg/dl 0.58 -- 0.89 -- Bilirrubina T. mg/dl -- 2.89 -- 2.26 Bil. Directa mg/dl -- 1.5 -- -- Bil. Indirecta mg/dl -- 1.39 -- -- AST (TGO) U/L -- -- -- 118 ALT (GPT) U/L -- -- -- 134 Fosfatasa Alcalina U/L -- -- -- 768 Fecha: 28/09 Inmunología y marcadores: Proteína C reactiva mg/L 12 Serología: No reactivo Rx Tórax PA 15-09 Microbiología: KOH varios: Negativo. Cultivos varios: Tipo de muestra esputo. Cultivo de secreciones: 1)Klebsiella pneumoniae. 2)Enterobacter cloacae. Gram de secreciones varias: Reacción leucocitaria: >25 PMN XC Escasa cantidad de cocos Gram +. Moderados Bacilos Gram -. Antibiograma: 1: Sensible: Amikacina, Gentamicina. Resistente: Ampicilina, Cefotaxime, Ceftriazona. 2: Sensible: Amikacina, Gentamicina. Resistente: Ampicilina, Cefotaxime, Ceftriazona. BK: NO BACILOS ALCOHOL RESISTENTES, EN MUESTRA. Diagnostico: Neumonía Multilobar Recurrente. Evolución: Paciente que durante su estancia hospitalaria evoluciona satisfactoriamente

Hiperaldosteronismo primario relacionado con adenomas adrenales bilaterales 2

Figuras 1 y 2:
Imágenes de TAC de suprarrenales sin contraste: Se identifican un nódulo suprarrenal derecha de 2,4cm de diámetro mayor (Figura 1), junto con tres nódulos suprarrenales contralaterales de 1,1, 1,4 y 0,7 cm (Figura 2).

Figura 1:

Figura 2:

Figuras 3-8:

Imágenes de RNM de suprarrenales en secuencia FLASH 2D en fase (imágenes 3, 4 y 5) y fuera de fase (imágenes 6, 7 y 8): Nódulo suprarrenal derecho de 2,3 cm aproximadamente y nódulos suprarrenales izquierdos en número de 3, de 1,1, 1,4 y 0,7 cm. isointensos en la secuencia FLASH 2D en fase (imagen 3,4 y 5) con caída de la señal de los mismos en la secuencia FLASH 2D en fuera de fase (imagen 6, 7 y 8), lo que permite el diagnóstico de adenoma suprarrenal múltiple.

Figura 3:

Figura 4:

Figura 5:

Figura 6:

Figura 7:

Figura 8:

Figura 9:

Foto macroscópica del adenoma adrenocortical (sección transversal).

Figura 10:

Imagen microscópica del adenoma adrenal. Celularidad monomorfa de amplios citoplasmas microvacuolados.

Hiperaldosteronismo primario relacionado con adenomas adrenales bilaterales 1

El hiperaldosteronismo primario es la causa más frecuente conocida de Hipertensión arterial, representando en series recientes hasta un 14% de todas las causas. El hiperaldosteronismo primario fue descrito por primera vez hace 51 años por Conn, en relación con un adenoma de las suprarrenales, recibiendo por ello el nombre de síndrome de Conn cuando el hiperaldosteronismo primario se debe a un adenoma. Su patogenia subyace en la hiperproducción de aldosterona, y más raramente de su precursor, la desoxicorticosterona, en la zona glomerular de la corteza suprarrenal, que no tiene relación con los estímulos habituales de producción de dicha hormona. Ello da lugar a una reabsorción de sodio en el túbulo contorneado distal, unido a una mayor eliminación de potasio e hidrogeniones. El resultado será una hipopotasemia y una discreta retención hidrosalina, con la consiguiente elevación de la presión arterial. Existen, no obstante, hiperaldosteronismo primario con kaliemias normales. La hipertensión arterial y la natriuresis aumentada inhiben fisiológicamente la liberación de renina. Junto a la elevación de aldosterona en plasma y orina se aprecia un descenso de la actividad de renina plasmática (ARP).

La causa del hiperaldosteronismo primario es en un 70-80% de los casos un adenoma unilateral solitario. En el resto la causa principal es la hiperplasia bilateral idiopática de la corteza suprarrenal. Otras causas son mucho más raras. Entre el adenoma y la hiperplasia pueden encontrarse formas de transición. El diagnóstico etiológico es importante ya que el tratamiento del adenoma es la cirugía y el de la hiperplasia suprarrenal bilateral con fármacos que antagonizan la acción de la aldosterona.
En el contexto de la hipertensión arterial y la busca de hiperaldosteronismo primario el diagnóstico diferencial de la hipokaliemia es muy importante. Las causas más frecuentes son exógenas, por diuréticos, laxantes o regaliz, o endógenas por hipermineralocorticismos y Hiperaldosteronismo secundario a enfermedad renovascular.
Existen otros hipermineralocorticismo relacionados con factores genéticos, cortisol, desoxicorticosterona y ácido glicirrínico.
La presencia de adenomas bilaterales múltiples como causa de hiperaldosteronismo primario es muy rara, y, probablemente sea el evolutivo de una hiperplasia nodular cortical bilateral.

Se presenta el caso de un paciente con hiperaldosteronismo primario de larga evolución, en el contexto de masas suprarrenales bilaterales múltiples, compatibles con adenomas, coexistiendo con Diabetes mellitus tipo 2 e hipertiroidismo. La coexistencia con estas endocrinopatías sugiere más una base inmunológica de sus diversas endocrinopatías que posibles conexiones con la Neoplasia endocrina múltiple (NEM).

CASO CLINICO
Varón de 57 años, evaluado por primera vez en medio hospitalario en 1994 en relación con hipertensión arterial de comienzo reciente, realizándose un protocolo general que incluía analítica, electrocardiograma y urografía intravenosa minutada, destacando en las pruebas realizadas en ese momento un potasio de 3.4 mEq/l e hiperuricosuria normouricémica, indicándosele por ello alopurinol y atenolol. Posteriormente al año siguiente se objetiva la presencia de diabetes mellitus tipo 2 e hipercolesterolemia, y desde entonces seguía controles de sus diversos problemas clínicos. Durante dicho período se constata la presencia de bocio y parámetros bioquímicos de hipertiroidismo subclínico.

En junio del 2003 es valorado en el Servicio de Medicina Interna por presentar hipertensión arterial refractaria (TA de 200/120 mm de Hg), estando en dicho momento con lercanidipino, hidroclorotiazida, Valsartán, bisoprolol y Ramipril, clopidogrel, atorvastatina y metformina, y por presentar semiología de reflujo gastroesofágico recibía además omeprazol. Se practicaron estudios demostrando la presencia de nódulos suprarrenales bilaterales e hiperaldosteronismo primario, y ante la presencia de semiología digestiva alta marcada con criterios de hernia hiatal y gastritis crónica secundaria a Helicobacter pylori se remitió a Cirugía para valoración de tratamiento quirúrgico del reflujo gastroesofágico.

La cateterización de venas suprarrenales que demostró la presencia de marcada elevación de Aldosterona en ambas venas suprarrenales con asimetría, lo que determinó la realización de suprarrenalectomía dcha, estando con cifras tensionales normales con 300 mg al día de espirolactona. Tras dicha cirugía el paciente presentó malestar general, anemia y reaparición de cifras tensionales elevadas, lo que determinó la realización de nueva analítica que corrobora la persistencia del hiperaldosteronismo primario, reanudándose el tratamiento con espirolactona.

De los antecedentes personales destaca:

Enuresis en la infancia.
Tabaquismo de una caja de cigarrillos al día desde la juventud, que continúa hasta la actualidad.
Vasectomía.
Intervención de glaucoma bilateral.
No otros antecedentes personales de interés salvo los comentados desde 1.994, que se han considerado como comienzo de la historia clínica actual.
Entre los antecedentes familiares destaca importante carga de hipertensión arterial esencial.

A la exploración clínica:

Buen aspecto general, sin palidez, con ligero exoftalmos bilateral. Bocio asimétrico con nódulo de 3x3 cm afectando a la zona inferior del lóbulo tiroideo derecho. TA 200/120 mm de Hg, en ambos brazos, y en MMII, sin asimetrías y con pulsos periféricos presentes, con un índice tobillo/braquial de uno. ACP normal. Abdomen blando, depresible, sin megalias. No ortostatismo. No edemas. No lesiones cutáneas. No vitíligo, siendo el resto de la exploración clínica normal o negativo.

De la analítica destaca:

Kaliemia: 3.47 mEq/l; TSH 0.166 mcU/ml (Valores normales de 0.35-5), leucocitos 13.600 (atribuible al tabaquismo), con fórmula normal. Gastrinemia de 371 pcg/ml(VN de 0 a 100). Aldosteronemia 104.9 mcg/dl (valores normales hasta 16) con ARP <0.2 productid="la ARP" st="on">la ARP tras el test del captopril. FSH de 10.7, LH 2.9, prolactina 7.68, ACTH basal <10 (normal hasta 50), PTH intacta 16 pcg/ml, cortisol basal de 22.2 mcg/dl y gastrina de 623 pcg/ml. Un control después de la cirugía de suprarrenales: Aldosterona de 88.5 mcg/dl con actividad de renina plasmática suprimida (<0.2 ng/ml).

El estudio genético para descartar hiperaldosteronismo primario suprimible con glucocorticoides fue negativo.

En la eco abdominal se objetivó un nódulo suprarrenal derecho de 2 cm, tras lo cual se realiza TC y RNM de ambas suprarrenales: Masa suprarrenal dcha. de 2.4 cm. En la suprarrenal izquierda existen 3 nódulos de 1.1, 1.4 y 0.7 cm, el mayor de los cuales es hipodenso en el estudio sin contraste y por tanto muy sugestivo de tratarse de un adenoma. Los otros 2, al igual que la lesión contralateral se consideran indeterminados desde el punto de vista de TAC. Esplenúnculo de un cm en el hilio del bazo (Figuras 1, 2 y 3). La RNM suprarrenales: nódulo de 2.2 cm en glándula adrenal dcha. evidenciándose otros dos de menor tamaño de un cm en la suprarrenal izquierda compatibles con adenomas suprarrenales múltiples (Figuras de 4 a 8).

No se pudo realizar gammagrafía con yodo-colesterol. La gammagrafía con octeótride fue negativa.

En la cateterización de venas adrenales no se utilizó contraste para visulizar los vasos: las muestras de sangre mostraron: suprarrenal izquierda: cortisol basal 23.6 mcg/dl, aldosterona 799 mcg/dl, y actividad renina angiotensina de 24 ng/ml/h; suprarrenal derecha: cortisol basal >50 con aldosterona de 2600 mcg/dl y actividad de renina plasmática de 16.5. Renal izquierda.: cortisol basal de 21.4, aldosterona de 21.3 y actividad de renina angiotensina de 34.2; renal derecha: cortisol basal 19.9, aldosterona 20.2 y ARP 23.5. Cava inferior: cortisol basal 24, aldosterona 29.9 y ARP de 25.8. Periférica: cortisol basal de 23.8, aldosterona 41.4 y actividad de renina plasmática 31.2.

Se practicaron además: Electrocardiograma y ecocardiograma que mostraron hipertrofia ventricular izquierda; Rx de Tórax, normal; Eco tiroideo: Bocio multinodular, asimétrico, con PAAF negativas para malignidad; RNM de páncreas e hipófisis fueron normales; Endoscopia digestiva alta con hernia hiatal y evidencia de reflujo; Biopsia gástrica con gastritis crónica y presencia de Helicobacter pylori. Manometría esofágica, con reflujo moderado.

Se practicó suprarrenalectomía laparocópica derecha ante la presencia de asimetría en las cifras de aldosterona. El estudio patológico del material quirúrgico mostró: Pieza en fresco de suprarrenalectomía derecha, acompañada de abundante tejido adiposo, que presenta unas dimensiones de 9x5x3 cm. Por una de sus caras se observa un nódulo casi completamente encapsulado de consistencia firma, coloración amarillenta con áreas negruzcas y unas dimensiones de 2.5x1.5x2 cm que presenta alguna zona de pérdida capsular. A la seriación de la pieza se identifica un nódulo anaranjado con estriado negruzco aparentemente encapsulado que comprime y adelgaza la suprarrenal subyacente compatible con adenoma adrenal cortical (Figura 9). La microscopía óptica confirma la presencia de tejido suprarrenal cortical (Figura 10).

Tras la cirugía persistían cifras tenionales elevadas y criterios de marcado Hiperaldosteronismo primario, por lo que se ha indicado eplerrenona (por intolerancia a la espirolactona) a dosis elevadas, lográndose el control tensional.

DISCUSION

El Hiperaldosteronismo primario es una de las causas más frecuentes de HTA secundaria, y está relacionada en la mayoría de las ocasiones por un único adenoma suprarrenal, el cual es susceptible de tratamiento quirúrgico. Aunque el hallazgo de una hipokaliemia no explicada suele ser el dato más orientador para la búsqueda de Hiperaldosteronismo primario, éste puede existir con kaliemia normal. Con mayor frecuencia afecta a la edad media de vida, y al sexo femenino, si bien casos ocasionales de Hiperaldosteronismo primario se encuentran en la infancia. En la mayoría de las series, que suelen ser de un número limitado de casos, existe algún Hiperaldosteronismo primario diagnosticado en la edad geriátrica.

El caso presentado corresponde a un paciente relativamente joven, afecto de HTA refractaria de larga evolución, así como Diabetes mellitus tipo 2, hiperlipemia y tabaquismo, en el cual se ha constatado en el curso evolutivo 2 hiperfunciones endocrinas, hipertiroidismo subclínico y hiperaldosteronismo marcado (cifras muy elevadas de aldosterona, ARP suprimida, con un test del captopril de confirmación). Asimismo se ha intentado descartar gastrinoma, habiendo presentado cifras de gastrina marcadamente elevadas cuando el paciente recibía tratamiento con omeprazol a dosis altas, con normalización posterior tras tratamiento erradicador del Helicobacter pylori. A pesar de ser un proceso pluripatológico lo más representativo es el Hiperaldosteronismo primario secundario a adenomas múltiples.

El diagnóstico diferencial de su Hiperaldosteronismo primario, que es el centro de atención de cualquier caso clínico con este síndrome, está relacionado con adenomas adrenales múltiples, pudiendo coexistir adenoma unilateral (demostrado por extirpación) con hiperplasia cortical suprarrenal izquierda. El carcinoma parece muy improbable tras 2 años de evolución, y el estudio genético ha sido negativo.

Por presentar disfunciones endocrinas múltiples se planteó inicialmente la posibilidad de un NEM o una disfunción endocrina múltiple, circunstancia que en el momento actual no puede considerarse atendiendo a las clasificaciones conocidas de esas entidades clínicas.

El diagnóstico del Hiperaldosteronismo primario se inicia por determinaciones bioquímicas, que es como habitualmente se perfila el diagnóstico de las endocrinopatías con repercusión sistémica, encontrándose una ARP baja y la aldosteronuria elevada. Excluídas otras causas de hipokaliemia, ante la presencia de un cuadro típico con aldosterona elevada en sangre y orina, y ARP disminuida hay que indagar el tipo y la localización de la producción anormal de aldosterona. De los test de confirmación el test del captopril es muy sencillo, demostrando con la persistencia de la ARP suprimida la autonomía de la glándula adrenal. El test de infusión de suero fisiológico, o con sobrecarga salina oral (de frenado) ayuda a diferenciar las distintas causas de Hiperaldosteronismo primario. El test de estimulación de la ARP con la bipedestación muestran resultados heterogéneos. Los test de estimulación con ACTH o sobrecarga de potasio no son útiles, ya que estas lesiones suelen responder incluso exageradamente a estos estímulos con un incremento de la producción de aldosterona. En el hipermineralocorticismo por adenoma productor de desoxicorticosterona las cifras de aldosterona están bajas. Esta forma de hiperaldosteronismo, y, las que se presentan con kaliemia normal son las que plantean dificultades y retrasos diagnósticos.

Al igual que en otros Hiperaldosteronismo primario se ha precisado para su diagnóstico un largo período de tiempo desde que se conoce la HTA. Las modernas técnicas radiológicas contribuyen de forma sustancial en el diagnóstico de Hiperaldosteronismo primario, como es el TAC de alta resolución o la resonancia nuclear magnética, si bien otras pruebas como la gammagrafía con yodo colesterol deberían tenerse en cuenta ante su sospecha. La ecografía tiene escasa sensibilidad.

Si las pruebas previas no han sido conclusivas el diagnóstico diferencial se obtiene mediante la flebografía y la determinación de aldosterona tras cateterización de ambas venas suprarrenales; en la flebografía el adenoma de más de un cm (síndrome de Conn) aparece como una imagen ocupante de espacio que comprime y arquea las venas. En presencia de adenoma la cateterización revela cifras elevadas de aldosterona en el lado afecto, mientras que en la hiperplasia cortical bilateral estos valores son elevados en ambas venas suprarrenales.

Aspectos a considerar en este caso es la adrenalectomía unilateral realizada, por vía laparóscopica, ineficaz para el control tensional y los niveles de aldosterona. Esta técnica quirúrgica ha desplazado en la mayoría de las ocasiones a la cirugía convencional. Los casos de adenomas bilaterales publicados previamente han sido tratados con adrenalectomía bilateral, pero con resección parcial de una de las glándulas, para evitar la insuficiencia adrenal global, con éxito en cuanto el control tensional.

En relación con el Hiperaldosteronismo primario, puede concluirse:

1.- La realización del diagnóstico de Hiperaldosteronismo primario es importante a causa de que la HTA y sus disturbios metabólicos son potencialmente curables en pacientes con adenoma por adrenalectomía unilateral, y en la hiperplasia con fármacos antialdosterónicos.
2.- La HTA puede ser severa y de difícil control con la medicación antihipertensiva convencional.
3.- Sin embargo el diagnóstico puede ser difícil, salvo que se usen rutinariamente test escrinin, ya que el cuadro clínico y/o bioquímico completo de la HTA mediada por mineralcorticoides puede no estar presente, particularmente en pacientes con hiperplasia no adenomatosa que tienen niveles de potasio sérico dentro del rango normal.
4.- El diagnóstico se sostiene en presencia de una aldosteronemia elevada y la relación de la aldosterona/ARP superior a 30, seguido de los test confirmatorios. El muestreo de la aldosterona en las venas adrenales tiene un importante papel en la evaluación diagnóstica a causa de que la lateralización puede definir el éxito quirúrgico, independiente de las técnicas de imagen.